G 血液

骨髄増殖性腫瘍【まとめ】

Contents
  • 骨髄増殖性腫瘍
    ・概略
    ・慢性骨髄性白血病(CML)
    ・真性赤血球増加症(PV)
    ・本態性血小板血症(ET)
    ・原発性骨髄線維症(PMF)
  • まとめ

骨髄増殖性腫瘍

概略

骨髄増殖性腫瘍(myeloproliferative neoplasms; MPN)は、造血幹細胞レベルでの腫瘍化によって、骨髄系細胞(顆粒球、赤芽球、巨核球)の著しい増殖をきたす疾患です。古典的MPNとして次の4つがあります。

古典的MPN

  • 慢性骨髄性白血病(CML)
  • 真性赤血球増加症(PV)
  • 本態性血小板血症(ET)
  • 原発性骨髄線維症(PMF)

臨床症状(倦怠感、掻痒、盗汗、体重減少などの消耗性症状)や検査所見に共通点も多いのですが、違いに着目してきっちり整理しておきましょう。

なまっぺ

ちなみに、WHO分類(2008年)で骨髄増殖性疾患から、骨髄増殖性腫瘍に名前が改められたお。新しい名前の方が病態を反映してて良い名前だね。

慢性骨髄性白血病(CML)

CMLは、Ph染色体(t(9:22))のBCR/ABL融合遺伝子が原因です。造血幹細胞の異常増殖によって、末梢血には様々な種類の芽球が出現します。特に白血球の著増(→巨大脾腫)が特徴です。また、血小板も増加します。一方で、NAPスコアは低下するので注意です。

なお、予後決定因子として、年齢, 脾腫サイズ, 血小板数, 末梢血芽球数(%)の4因子が用いられています(Sokalスコア)。

治療は、BCR/ABLを標的とした分子標的薬(イマチニブ)や同種造血幹細胞移植です。

※NAPスコアについては↓

1 2 3
応援よろしくお願いします☆