NAPスコアを用いた鑑別診断【ゴロ・覚え方】

NAPスコアが低下する疾患

ゴロ「ナプキンないと困るから夜間にこっそり行くM2」

解説

NAP（Neutrophil Alkaline Phosphatase）スコアは、好中球に含まれるアルカリフォスファターゼ活性を染色することで、好中球の「活性」を評価する指標です。具体的には、採取した血液をスライドガラスに載せて、一定の処理をした後に染色を行い、顕微鏡下で100個の成熟好中球（桿状核球＋分葉核球）のうち、何個の好中球が青く染まったかをカウントすることで算出されます。

まず、NAPスコアが低下する疾患をゴロで暗記しましょう！

NAPスコアが上昇する疾患

ついで、NAPスコアが上昇する疾患を確認しましょう。

真性赤血球増加症<PV>や本態性血小板血症<ET>でNAPスコアが上昇するのはわかりやすいですよね。いずれも、JAK2遺伝子の変異によって造血幹細胞が異常増殖するために、PVでは赤血球優位な、ETでは血小板優位な汎血球増加をきたす疾患です。すなわち、PV/ETでは、好中球への分化・増殖も亢進するためにNAPスコアが上昇します。

再生不良性貧血<AA>、原発性骨髄線維症<PMF>、急性骨髄性白血病<AML>はともに汎血球減少をきたす疾患ですが、末梢血に残存する好中球は軒並みアルカリフォスファターゼ活性が亢進しています（数少ない好中球が頑張っているイメージ）。もう一度確認すると、NAPスコアは、100個の成熟好中球（桿状核球＋分葉核球）のうち、何個の好中球が活性化しているかを見る指標でしたね。すなわち、AA、PMF、AMLでは成熟好中球の数自体は減少しているものの、それらのアルカリフォスファターゼ活性が亢進しているため、NAPスコアは上昇することになります。

NAPスコアは鑑別診断の補助ツール

最後に、NAPスコアが上昇する疾患と低下する疾患を見比べてみましょう。NAPスコアがいかに便利かがわかります。

赤血球増加症では、NAPスコアが上昇していれば真性（PV）、低下していれば二次性を示唆します。

AAとPNHはいずれも汎血球減少をきたす際の鑑別にあげられますが、NAPスコアが上昇していればAA、低下していればPNHを示唆します。

白血病では、NAPスコアが上昇していればAML（M2以外）、低下していればCML（またはM2）です。

このようにNAPスコアは、鑑別診断の補助ツールとして有用です（実際、NAPスコアは簡単に算出することができ、再現性も高いことから臨床でよく用いられます）。

さらにCMLでは、急性転化の際にNAPスコアが上昇に転じることも知られています。NAPスコアの上昇は、芽球の増加に先立って見られるので、CMLの急性転化の予知にも有用です。