フェリチン異常高値の鑑別【ゴロ・覚え方】

フェリチン異常高値となる疾患

ゴロ「フェラーリ乗りの成人、ホモ食う」

解説

フェリチンが異常高値を示す疾患として、

• 成人Still病
• ヘモクロマトーシス
• 血球貪食症候群

の3つがあげられます。

簡単に機序を付け加えると、成人Still病では高度の炎症反応によってヘプシジンが上昇することで、ヘモクロマトーシスでは頻回輸血などによって鉄が余ることで、血球貪食症候群では溶血によって鉄が漏れ出ることで、フェリチンが著増します。

フェリチン（貯蔵鉄の指標）やヘプシジン（炎症性タンパク質）について忘れてしまった方は↓をご参照下さい。

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鑑別

3疾患の鑑別を考えます。というのも、この3疾患、選択肢に一緒に入ってくることが多いんです。しかも、病態が全然違うのに、臨床像が少し似ているんですよね。例えば、成人Still病や血球貪食症候群はどちらも不明熱の原因疾患として有名ですし、3疾患とも皮膚に病変が出たり、関節炎、肝脾腫、肝障害、心筋障害が見られたりします。

そこで、鑑別のポイントは白血球です。

成人Still病は、高熱と炎症を伴う疾患で、好中球を有意とした白血球の著名な上昇が見られます。

血球貪食症候群も、高熱と炎症を伴いますが、高サイトカイン血症によって活性化されたマクロファージが血球を貪食し、汎血球減少をきたします。そのため、血球貪食症候群では白血球が著名に減少します。

なお、ヘモクロマトーシス単独では、白血球は不変です。

	成人Still病	ヘモクロマトーシス	血球貪食症候群
白血球	↑↑	→	↓↓
発熱	＋	±	＋
皮膚	サーモンピンク疹 （発熱時）	色素沈着	皮下出血斑 （DIC合併時）
関節炎	＋	＋	＋
肝脾腫	＋	＋	＋
その他	咽頭痛 心外膜炎 リウマトイド因子・抗核抗体陰性	内分泌障害（糖尿病, 下垂体機能低下, 性腺機能低下, 甲状腺機能低下)	汎血球減少 DICを高率に合併
治療	ステロイド・免疫抑制剤	瀉血 デフェロキサミン（鉄キレート剤）	ステロイド・免疫抑制剤 骨髄移植