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【これでスッキリ!】尿細管性アシドーシスの覚え方

なまっぺ

今回は尿細管性アシドーシス(RTA)について!重要事項をスッキリまとめたよ👍

病態

尿細管性アシドーシス(RTA)は、尿細管機能異常によって、代謝性アシドーシスおよび電解質異常をきたす病態です。

病態によって1〜4型に分類されますが、ここでは1型と2型に絞って扱います。まずは共通点をおさえましょう!

RTAの共通所見

  • 代謝性アシドーシス
  • アニオンギャップ正常
  • 電解質異常(低K, 高Cl)
  • 低Kによる脱力感、四肢麻痺
  • 慢性化すると尿細管を破壊し、CKDへ進行
  • 治療はアシドーシスと低Kの補正

なまっぺ

症例文から「アニオンギャップ正常の代謝性アシドーシス」or「低Kなのにアシドーシス」であることを読み取って尿細管性アシドーシスを疑うのがセオリーだよ!

1型RTA

1型RTA(遠位尿細管性アシドーシス)は、集合管間在細胞における酸排泄障害によって、上記共通所見をきたす疾患です。

1型の障害部位は遠位尿細管じゃなくて集合管です。第111回の国試で引っ掛け肢にあったのでご注意下さい。

原因として、シェーグレン症候群(高γ-グロブリン血症)、遺伝性(髄質海綿腎)、薬剤性(アムホテリシンB、リチウム、NSAIDs)などあげられます。

合併症として、骨粗鬆症、尿路結石、腎石灰化が重要です。

1型は酸排出できないためアシドーシスが高度です。少しでも塩基を取り出そうとして、骨を削って骨塩基が動員されます。その結果、骨粗鬆症や腎石灰化をきたします。特に、腎石灰化の有無は予後を決める因子なので重要です。

鑑別には、NH4Cl負荷試験で尿pHが5.5以下にならないことを確認します。1型は酸排出ができないため、NH4Cl(弱酸塩)を血中に投与して、血中pHを酸性に傾けても、尿への酸排出が行われず、尿はアルカリ性に傾いたままです。

2型RTA

2型RTA(近位尿細管性アシドーシス)は、近位尿細管におけるHCO3吸収障害によって、上記共通所見をきたす疾患です。

原因として、Fanconi症候群、多発性骨髄腫(Bence-Jones蛋白)、遺伝性(Wilson病、Lowe症候群)、薬剤性(アリストロキア酸(漢方薬)、シスプラチン、アミノグリコシド)などがあげられます。

2型の予後決定因子はFanconi症候群の有無です。Fanconi症候群を伴う2型RTAでは、低Pによる骨軟化症・くる病を合併し、QOLが悪化します。

鑑別には、NH4Cl負荷試験で尿pHが5.5以下になることを確認します。また、近位尿細管の吸収障害を反映して、尿中β2ミクログロブリンの増加、アミノ酸尿、尿糖がみられます。

1型と2型の鑑別

以上をまとめます。

I型Ⅱ型
別名遠位RTA近位RTA
原因シェーグレン症候群
海綿腎
Fanconi症候群
多発性骨髄腫
部位集合管近位尿細管
病態酸排泄障害HCO3吸収障害
尿pH>5.5≦5.5
合併症骨粗鬆症
尿路結石
腎石灰化
くる病・骨軟化症
なまっぺ

1型と2型の違いはこれでバッチリ👍別記事でゴロも作ったので、記憶の引っ掛かりにつかってね!ではでは!

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